Harvinaisia-lehti -> 2012 -> Uusi oireyhtymä: 3 Immunoglobuliini G4:ään liittyvä tauti
http://harvinainenreuma.fi/uploads/images/pettersson_b1.jpg

Uusi oireyhtymä: 3 Immunoglobuliini G4:ään liittyvä tauti

Immunoglobuliinit eli gammaglobuliinit voidaan jakaa viiteen eri pääluokkaan, joista immunoglobuliini G (IgG) muodostaa suurimman. IgG vuorostaan koostuu neljästä eri alaluokasta, joista IgG4 on viime vuosina saanut suurta huomiota osakseen. On nimittäin kuvattu uusi tautikokonaisuus, jota luonnehtivat suurentunut seerumin IgG4-pitoisuus, IgG4:ää tuottavien solujen kudoskertymät, eri elinten arpeutumistaipumus ja hyvä vaste kortisonille.

IgG4:ään liittyvää tauti opittiin alun perin tuntemaan selvitettäessä syntyperältään epäselvää haimatulehdusta. 1990-luvulla kiinnitettiin huomiota pitkäaikaiseen haimatulehdukseen, jota luonnehtivat suuri seerumin IgG-pitoisuus, autovasta-aineiden esiintyminen ja nopea paraneminen kortisonilla. 2000-luvun alussa selvisi, että tätä haimatulehdusta eli autoimmuunipankreatiittia sairastavien suuri seerumin IgG-pitoisuus johtuu lisääntyneestä IgG4:n tuotannosta haiman tulehdussoluissa. Havaittiin myös yhteys autoimmuunikolangiitin eli tietyn sappiteiden tulehduksen ja suuren seerumin IgG4-pitoisuuden välillä.

Hiljattain on selvinnyt, että IgG4:ään liittyvän taudin kirjo on paljon laajempi käsittäen myös eräitä reumasairauksiksi luokiteltavia harvinaisia tiloja. Näihin kuuluu Mikuliczin tautina tunnettu leuanalus-, korva- ja kyynelrauhasten suurentuminen. Sylki- ja kyynelrauhaset vioittuvat tunnetusti myös Sjögrenin oireyhtymässä. Mikuliczin tautia pidettiinkin pitkään Sjögrenin oireyhtymän alamuotona. Tilat kuitenkin eroavat toisistaan monessa suhteessa: Mikuliczin tautia sairastavat ovat useammin miehiä, heillä esiintyy korkeintaan lieviä suun ja silmien kuivumisoireita eikä heillä yleensä todeta Sjögrenin oireyhtymälle tyypillisiä SS-A- ja SS-B-autovasta-aineita. Mikuliczin taudissa seerumin IgG4-pitoisuudet ovat suuria, ja sylki- ja kyynelrauhasen koepalassa näkyy tulehdussolujen lisäksi arpeutumista sekä IgG4-värjäyksessä runsaasti värjäytyviä soluja. Vaste kortisonille on hyvä ja nopea, kun se Sjögrenin oireyhtymässä on korkeintaan osittainen.

Myös moni muu tila näyttää mahtuvan IgG4:ään liittyvän taudin otsikon alle. Retroperitoneaalisena fibroosina eli kroonisena periaortiittina tunnettu vatsankalvontakaista ja aorttaa ympäröivä arpeutuminen sekä Riedelin struumana tunnettu kilpirauhasta kovettava ja arpeuttava tulehdus luokitellaan samaan tautiryhmään. Imusolmukkeiden suurentuminen, niveltulehdus ja tulehdukseen liittyvät yleisoireet eivät ole harvinaisia IgG4:ään liittyvää tautia sairastavalla. Samalla henkilöllä voi olla samanaikaisesti useita taudin ilmentymiä.

IgG4:ään liittyvän taudin perimmäinen syy on tuntematon, mutta moni tähän saakka arvoituksellinen tila on nyt saanut yhteisen nimittäjän. Varhainen diagnoosi on tärkeää, sillä tauti on yleensä hyvin hallittavissa kortisonilla, jos se on todettu ennen arpeuttavien muutosten kehittymistä.


Tasavallan presidentti myönsi Tom Petterssonille 
itsenäisyyspäivänä 2011 professorin 
arvonimen.
Kuva: Mikko Väisänen.