Harvinaisia-lehti -> 2010 -> TIETOA VARHAISEEN TUNNISTAMISEEN: 3 Raynaud’n ilmiö ja sormi- ja varvashaavat

TIETOA VARHAISEEN TUNNISTAMISEEN: 3 Raynaud’n ilmiö ja sormi- ja varvashaavat

 

 

 

 

Tom Pettersson toimii myös Reumaliiton Kuntoutumiskeskus Apilan asiantuntijalääkärinä.
– Olen kohdannut työssäni monia Raynaud´n  oiretta sairastavia, joiden hoitovaste on ollut hyvä, Pettersson sanoo. Kuva: Tom Pettersson.

Raynaud´n ilmiö (Raynaud´n oire) määritetään sormien ja varpaiden kohtauksittain esiintyvänä valkoisuutena, sinerryksenä ja sitä seuraavana punoituksena (Kuva 1). Ilmiö johtuu verisuonten poikkeavan voimakkaasta supistumisherkkyydestä kylmäaltistuksen ja joskus tunnestressin yhteydessä. Valkoisuus- ja sinerrysvaiheeseen voi liittyä kärkiosien puutuminen ja pistely, ja punoitusvaiheeseen voimakas kipu. Ilmiö
on toisinaan havaittavissa myös nenän kärjessä, korvalehdissä, huulissa, kielessä ja nänneissä. Kohtaus voi kestää muutamasta minuutista useaan tuntiin. Raynaud´n  ilmiö luokitellaan primaariseksi, jos taustalla ei voida osoittaa muuta tautia ja sekundaariseksi, jos se liittyy toiseen sairauteen.

Kuva 1. Primaarinen Raynaud´n ilmiö.
Valkoisuus 
rajoittuu tarkasti ympäristöönsä
ja paikoin 
esiintyy sinerrystä. Kuva: Duodecim.

Primaarista Raynaud´n ilmiötä tavataan 3−5 prosentilla väestöstä ja jopa 20 prosentilla nuorista naisista. Ilmiö on selvästi harvinaisempi miehillä kuin naisilla. Sekundaarista Raynaud´n  ilmiötä nähdään jopa 95 prosentilla sklerodermaa sairastavista. Se on usein taudin ensimmäinen ilmentymä. Se voi liittyä myös muihin sidekudossairauksiin kuten systeemiseen lupus erythematosukseen (SLE), Sjögrenin oireyhtymään, tulehduksellisiin lihassairauksiin ja nivelreumaan. Myösmekaaninen verisuonivaurio tärisevien koneiden käyttäjillä, erilaiset umpieritysrauhasten sairaudet, verisairaudet ja verisuonia supistavat lääkkeet kuten sympatomimeetit eli adrenaliinin tavoin vaikuttavat aineet ja beetasalpaajat voivat aiheuttaa Raynaud´n ilmiön.

Primaarisen ja sekundaarisen ilmiön erotusdiagnostiikka
Raynaud´n ilmiö voidaan yleensä diagnosoida potilaan antamien tietojen perusteella,
mutta epävarmoissa tapauksissa voi valokuvista tai kylmäaltistuksesta olla apua. Jatkoselvittelyissä on primaarisen ja sekundaarisen Raynaud´n ilmiön erottaminen toisistaan olennaisen tärkeää. Primaarinen Raynaud´n ilmiö ilmenee yleensä ennen 30 vuoden ikää ja usein jo teini-iässä, kun taas yli 30 vuoden iässä alkava Raynaud´n ilmiö on todennäköisesti toiseen sairauteen liittyvä. Primaarinen Raynaud´n ilmiö on yleensä viaton oire ja edustaa verisuonten supistumisalttiuden korostumista ilman verisuonimuutoksia, kun taas esimerkiksi sklerodermassa esiintyvän sekundaarisen Raynaud´n ilmiön taustalla ovat verisuonten seinämän rakenteelliset muutokset.

Jokaiselle Raynaud´n ilmiön vuoksi lääkärin luokse hakeutuvalle tehdään täydellinen
kliininen tutkimus ja tarvittaessa laboratorio- ja röntgentutkimuksia mahdollisen taustalla olevan sairauden pois sulkemiseksi. Systeemiseen sidekudossairauteen voivat viitata nivel- ja lihasoireet, valoherkkyys, ihottumat, kuume, suun ja silmien kuivuus, sydän- ja keuhko-oireet sekä munuaisoireet ja -löydökset. Erityisesti sklerodermaan sopivat ihon kovuus, tyypilliset kasvonpiirteet, ihoverisuonten laajentumat eli teleangiektasiat ja nielemisvaikeudet. Ensilinjan laboratoriotutkimuksia ovat lasko, perusverenkuva ja virtsakoe. Sklerodermaa tai muuta systeemistä sidekudossairautta epäiltäessä tutkitaan myös tumavasta-aineet. Jos nämä ovat selvästi osoitettavissa, suositellaan jatkossa spesifisten autovasta-aineiden, kuten sentromeeri-, Scl-70-, SS-A-, SS-B -, RNP- ja DNA-vastaaineiden tutkimista erikoissairaanhoidossa. 

Sormien kynsivallin hiussuonten tarkastelu mikroskoopin alla eli kapillaroskopia on uusi tekniikka primaarisen ja sekundaarisen Raynaud´n  ilmiön erottamiseksi toisistaan. Normaalisti hiussuonet näkyvät ohuina ja säännöllisinä suonenmutkina, kun taas sklerodermaa ja muita sidekudossairauksia sairastavilla ne näkyvät laajentuneina, mutkittelevina ja alueittain harventuneina. Muutokset näkyvät sklerodermaa sairastavilla jo varhain ja menetelmä mahdollistaa taudin varhaisdiagnostiikan. Kapillaroskopia on toistaiseksi käytössä vain harvoissa keskuksissa Suomessa. Menetelmä on sinänsä helppo, mutta tulkinta vaatii vankkaa kokemusta.

Jos kapillaroskopialöydös on normaali ja tumavasta-aineet puuttuvat, niin on todennäköistä, että Raynaud´n ilmiö ei liity systeemiseen
sidekudossairauteen. Sitä vastoin tumavasta-ainelöydös, erityisesti antigeeni - spesifisten tumavasta-aineiden löytyminen, ja poikkeava kapillaroskopialöydös mahdollistavat skleroderman tai muun sidekudossairauden diagnoosin.

Sormi- ja varvashaavat
Sormi- ja varvashaavat ovat tavallisia ja usein toistuvia sklerodermaa sairastavien verenkiertohäiriöiden komplikaatioita (Kuva 2). Niitä esiintyy jopa 30−50 prosentilla kaikista sklerodermaa sairastavista. Ne ovat pitkäkestoisia ja paranevat hitaasti. Paraneminen voi johtaa arpeutumiseen ja kuoppamuodostumiin, jolloin sormen tai varpaan kärki voi lyhentyä. Sormi- ja varvashaavat ovat hyvin kivuliaita. Ne voivat aiheuttaa kudosvaurioita ja käsien toiminnan häiriöitä sekä yleisesti heikentää elämänlaatua. Jos haavat infektoituvat, voi seurauksena olla luumätä tai kuolio.

  

 

Kuva 2. Sekundaarinen Raynaud´n ilmiö diffuusia
sklerodermaa sairastavalla. Sormenpäissä on
haavautumia ja tarkasti rajoittuvia kuolioita. Kuva: Duodecim.

Sklerodermassa esiintyvät sormi- ja varvashaavat voidaan luokitella pinnallisiin, välimuotoisiin ja syviin. Pinnalliset haavat ilmenevät matalina kraattereina, kun taas välimuotoisissa haavoissa kraatteri on syvä ja lähellä oleva kudos voi olla vioittunut. Syvissä haavoissa nähdään kaikkien ihokerrosten häviäminen, jolloin voidaan todeta lihaksen, luun ja muiden tukirakenteiden vaurioita. Sklerodermassa toisinaan esiintyvät ihonalaiset kalkkikertymät ja käsien ja jalkojen turvotukset voivat myötävaikuttaa sormi- tai varvashaavojen syntyyn.

Lääke- ja muu hoito
Raynaud´n ilmiö lievenee kylmäaltistuksen ja tunnestressin välttämisellä ja koko kehon
pitämisellä lämpimänä käsineiden, sukkien ja muun vaatetuksen avulla. Tupakoinnin
lopettaminen on keskeistä, samoin kuin verisuonia supistavien lääkkeiden välttäminen.
Lääkehoito on tarpeen, jos oireet ovat häiritseviä hyvästä yleishoidosta huolimatta. Lääkehoito tehoaa yleensä paremmin primaarisessa kuin sidekudossairauksiin liittyvässä Raynaud´n  ilmiössä.

Sormi- ja varvashaavojen hoidossa keskitytään jo syntyneiden haavojen parantamiseen
ja uusien haavojen ehkäisemiseen. Haavojen ehkäisyssä ei-lääkkeellisellä hoidolla on suuri merkitys. Iho suositellaan pidettäväksi kosteana ja pehmeänä esimerkiksi
lanoliinipitoisten voiteiden avulla. Sormenpäitä on syytä suojata ja samalla välttää vammoille altistavia toimintoja. Mahdollisia viiltohaavoja tulisi hoitaa tehokkaasti
ja perusteellisesti, jottei infektio pesiytyisi niihin. Raynaud´n ilmiön hyvä hallinta ehkäisee myös osaltaan sormi- ja varvashaavojen syntymistä.

Verisuonia laajentavat lääkkeet ja niistä erityisesti kalsiuminkanavan salpaajat kuten nifedipiini, amlodipiini tai felodipiini ovat ensisijainen valinta Raynaud´n ilmiön ja
sormi- ja varvashaavojen hoidossa. Muita mahdollisia verisuonia laajentavia lääkkeitä ovat angiotensiinikonvertaasin estäjät ja sildenafiili. Prostasykliini on verisuonia voimakkaasti laajentava aine, joka vapautuu verisuonten seinämän soluista. Synteettinen prostasykliinianalogi, iloprosti, on suonensisäisesti annettuna lieventänyt Raynaud´n ilmiötä ja edistänyt haavojen paranemista. Sitä käytetään erityisesti verenkiertohäiriöiden vaikeissa pahenemisvaiheissa. Toinen verisuonten seinämän soluista vapautuva aine, endoteliini, on voimakas verisuonten supistaja. Endoteliini aiheuttaa myös lisääntynyttä sidekudosmuodostusta, verisuonten  seinämän paksuntumista ja tulehdusta. Endoteliini-reseptorin salpaajalla, bosentaanilla, on kontrolloiduissa tutkimuksissa todettu lumelääkkeeseen verrattuna suurempi tehokkuus uusien sormi- ja varvashaavojen ehkäisyssä sklerodermaa sairastavilla. Bosentaania ja uudempia endoteelini - reseptorin salpaajia ambrisentaania ja sitaksentaania sekä prostasykliinianalogeja ja sildenafiilia on menestyksellisesti käytetty myös sklerodermaan liittyvän keuhkoverenpainetaudin hoitoon.

Koska verisuonten ahtautumiseen ja verenkierron salpautumiseen liittyy lisääntynyt
verisuonten tukosvaara, voidaan harkita asetyylisalisyylihapon, aspiriinin, liittämistä
lääkitykseen. Vaikeammissa tapauksissa voi  veren hyytymisen estäminen pienimolekylaarisella hepariinilla tulla ajankohtaiseksi. Veren kolesterolia alentavilla statiiniryhmän lääkkeillä on vaikutuksia verisuonten seinämään, jotka voivat olla edullisia sormi- ja varvashaavojen ehkäisyssä. Haavojen infektoituessa on antibioottilääkityksen aloittaminen tarpeen.

Vaikka on olemassa useita lääkkeitä, jotka joko yksinään tai yhdessä voivat tehokkaasti
edistää sormien ja varpaiden verenkiertoa, voi lääkehoito joskus osoittautua teholtaan riittämättömäksi. Tällöin on mahdollista liittää hoitoon sympaattisen hermorungon katkaisu eli lämpöleikkaus. Mikäli sormi- ja varvashaavoissa on mukana paikallisia kalkkikertymiä niiden poisto voi edistää haavan paranemista.

Rohkaisevana johtopäätöksenä voidaan todeta, että Raynaud´n ilmiö on monimuotoinen ja kiusallinen oire, mutta oikea-aikaisesti ja asiantuntevasti hoidettuna usein hyvin hallittavissa.