Diagnoosit -> Polyarteritis nodosa (PAN)

Polyarteritis nodosa (PAN)

ICD-10: M30

OMIM: 615688

Muut nimet: valtimoiden kyhmytulehdus, kyhmyinen valtimotulehdus, latinaksi: periarteritis nodosa, ruotsiksi: nekrotiserande polyarterit

Polyarteritis nodosa on vaskuliittisairaus. Saksalaiset lääkärit Adolf Kussmaul ja Rudolf Robert Maier kuvasivat polyarteritis nodosan ensimmäisen kerran jo vuonna 1866. Sairauden nimi muodostuu kreikankielisistä sanoista poly =moni, arteria =valtimo, itis =tulehdus sekä nodosa, joka tarkoittaa solmua / kyhmyä. Viimeksi mainittu viittaa verisuonissa tulehduksen seurauksena syntyviin pullistumiin. Polyarteritis nodosa on siis suomeksi valtimoiden kyhmytulehdus, jossa keskikokoiset valtimot tulehtuvat. Tavallisimmin oireita tulee lihaksiin, niveliin, suolistoon, hermostoon, ihoon ja munuaisiin. 

Vuonna 1944 polyarteritis nodosa erotettiin kahdeksi alatyypiksi sen perusteella, tulehtuvatko pienet vai keskikokoiset verisuonet. Tässä tekstissä käsitellään ns. klassista polyarteritis nodosaa, jossa keskikokoiset valtimot tulehtuvat. Toisaalla tällä sivustolla käsitellään mikroskooppista polyangiittia, jossa pienet verisuonet tulehtuvat. 

Vaskuliiteista

Sana vaskuliitti on johdettu latinan sanasta vasculum, joka tarkoittaa suonta ja sanapäätteestä itis, joka tarkoittaa tulehdusta. Vaskuliitti tarkoittaa siis verisuonitulehdusta.

Monet vaskuliitit ovat autoimmuunisairauksia, joissa kehon immuunijärjestelmä kääntyy toimimaan itseään vastaan sen sijaan, että se suojelisi kehoa ulkopuolisilta hyökkääjiltä.

Vaskuliiteissa hyökkäys kohdistuu verisuonten seinämiin. Ne tulehtuvat ja vaurioituvat. Suoneen alkaa kertyä hyytymiä, jotka aiheuttavat ahtaumia ja tukoksia. Tästä seuraa verenvuotoja ja kuolioita verisuonten ravitsemissa kudoksissa. Verenkierron mukana paikalle kulkeutuvat tulehdussolut pääsevät verisuonen seinämän läpi ja aiheuttavat lisävaurioita verisuonissa ja niitä ympäröivissä kudoksissa. Tulehduspaikasta riippuen siitä seuraa erilaisia oireita.   

Vaskuliitit luokitellaan ensisijaisesti vaurioituneiden verisuonten koon mukaan. Suuri osa vaskuliiteista on harvinaisia ja niiden syntytapa on useimmiten tuntematon. Ne eivät ole suoraan periytyviä, mutta alttius sairastua niihin voi periytyä. Lisäksi tarvitaan esimerkiksi ympäristötekijä, joka laukaisee sairauden. 

Teksti: Jaana Hirvonen, Suomen Reumaliitto

Lääketieteellinen asiantuntija: professori Tom Pettersson, HUS