Diagnoosit -> MCTD (sekamuotoinen sidekudossairaus)

MCTD

ICD-10: M35.9
OMIM

Muut nimet: Mixed connective tissue disease =MCTD, sekamuotoinen sidekudostauti, epäspesifinen/määrittelemätön sidekudostauti.

Vuonna 1972 amerikkalainen reumatologi Gordon Sharp kuvasi uuden sidekudostaudin ja antoi sille nimen MCTD.  Kirjainlyhenne tulee englanninkielen sanoista Mixed Connective Tissue Disease, joka suomennettuna tarkoittaa sekamuotoista sidekudostautia. Sekamuotoisuus viittaa siihen, että taudissa on piirteitä monista muista aiemmin tunnetuista reumataudeista, kuten SLE:stä, sklerodermasta, polymyosiitista ja nivelreumasta. 

Tyypillisiä MCTD:tä sairastavien oireita olivat sormien kylmänherkkyys (Raynaud) ja turvotukset, nivel- ja lihassäryt sekä väsymys. Kaikilla oli veressään suuria määriä RNP-vasta-aineita.

MCTD:tä pidettiin aluksi suhteellisen hyvänlaatuisena sidekudostautina, joka reagoi suotuisasti lääkehoidolle. Sen olemassaolo asetettiin myöhemmin kyseenalaiseksi. Havaittiin, ettei MCTD ollutkaan kaikilla sairastuneilla lievä eikä lääkehoito aina tehonnut. Lisäksi se saattoi vuosien varrella muuttaa luonnettaan: osa sairastui johonkin muuhun sidekudostautiin ja osalla sairastuneista tauti rauhoittui täysin. Ehdotettiin, että epäspesifinen, määrittelemätön sidekudostauti olisi parempi nimitys kuin MCTD.

Useimmat asiantuntijat ovat sitä mieltä, että MCTD:tä voidaan pitää omana erillisenä tautinaan aivan kuten muitakin klassisia ja usein monimuotoisia systeemisiä sidekudostauteja. MCTD:tä sairastavien oireet ja löydökset ovat selvästi erilaisia kuin muissa sidekudostaudeissa, ja ENA-vasta-aineisiin kuuluvat korkeat RNP vasta-aineet ennustavat MCTD:n kehittymistä henkilöillä, joilla alkuvaiheen oireet ovat lieviä ja epämääräisiä. On myös todettu, että MCTD:tä sairastavien perinnöllinen tausta ja RNP vasta-aineet ovat erilaisia kuin muissa sidekudostaudeissa.

Kirjoittaja: Dosentti, reumatologi Heikki Julkunen 09/2013