Diagnoosit -> Eosinofiilinen granulomatoottinen polyangiitti, EGPA

Eosinofiilinen granulomatoottinen polyangiitti, EGPA (entinen Churg-Straussin oireyhtymä)

ICD-10: M30.1
OMIM: -

Muut nimet: Churg-Straussin oireyhtymä, Churg-Straussin syndrooma, allerginen granulomatoottinen vaskuliitti, allerginen granulomatoottinen verisuonitulehdus, Churg-Straussin tauti, Morbus Churg-Strauss.

Churg-Straussin oireyhtymän nimi on muuttunut ja on nykyisin eosinofiilinen granulomatoottinen polyangniitti, EGPA. Tässä diagnoosikuvauksessa käytetään sairauden uutta nimeä ja sen lyhennettä.

Churg ja Strauss kuvailivat ensimmäisen kerran sairauden vuonna 1951, ja heiltä sairaus sai alkuperäisen nimensäkin Churg-Straussin oireyhtymä. Sairaus todetaan yleensä henkilöillä, joilla on astma, vaskuliitti eli verisuonitulehdus ja eosinofiilien eli jyvässolujensuuri määrä veressä.

Vaskuliiteista 

Sana vaskuliitti on johdettu latinan sanasta vasculum, joka tarkoittaa suonta ja sanapäätteestä itis, joka tarkoittaa tulehdusta. Vaskuliitti tarkoittaa siis verisuonitulehdusta.

Monet vaskuliitit ovat autoimmuunisairauksia, joissa kehon immuunijärjestelmä kääntyy toimimaan itseään vastaan sen sijaan, että se suojelisi kehoa ulkopuolisilta hyökkääjiltä.

Vaskuliiteissa hyökkäys kohdistuu verisuonten seinämiin. Ne tulehtuvat ja vaurioituvat. Suoneen alkaa kertyä hyytymiä, jotka aiheuttavat ahtaumia ja tukoksia. Tästä seuraa verenvuotoja ja kuolioita verisuonten ravitsemissa kudoksissa. Verenkierron mukana paikalle kulkeutuvat tulehdussolut pääsevät verisuonen seinämän läpi ja aiheuttavat lisävaurioita verisuonissa ja niitä ympäröivissä kudoksissa. Tulehduspaikasta riippuen siitä seuraa erilaisia oireita.  

Vaskuliitit luokitellaan ensisijaisesti vaurioituneiden verisuonten koon mukaan. Suuri osa vaskuliiteista on harvinaisia ja niiden syntytapa on useimmiten tuntematon. Ne eivät ole suoraan periytyviä, mutta alttius sairastua niihin voi periytyä. Lisäksi tarvitaan esimerkiksi ympäristötekijä, joka laukaisee sairauden. 


Kirjoittajat: Jaana Hirvonen ,Suomen Reumaliitto ry , Mikko Väisänen 
Lääketieteellinen asiantuntija: Professori Tom Pettersson HUS, 2015.